London, Gatra.com- Gangguan autoimun langka menghancurkan tulang rawan dan tulang di hidung wanita, menyebabkan hidungnya roboh dan tenggelam ke wajahnya. Live Science, 08/04.
Ketika wanita berusia 34 tahun itu memeriksakan diri ke klinik bedah plastik wajah, hidung pengantinnya benar-benar roboh, menyebabkan ujung hidungnya tertarik, menurut laporan yang diterbitkan 5 April di The New England Journal of Medicine (NEJM). Deformitas muncul selama tujuh tahun.
Wanita itu memiliki berbagai gejala terkait, termasuk peradangan yang terus-menerus di rongga hidung dan lapisan sinusnya, suatu kondisi yang disebut "rinosinusitis kronis", dan dia juga mengalami pertumbuhan daging di rongga hidungnya yang dikenal sebagai "polip". Lendir tipis bocor dari hidungnya dan lendir yang mengering dan berdarah telah mengeras di bagian dalam rongga hidungnya.
Pemeriksaan fisik menunjukkan "kehilangan hampir total" tulang hidung wanita tersebut, kerusakan parah pada tulang rawan septumnya. Selain itu, pemindaian tomografi (CT) menunjukkan lubang besar telah terbentuk di septum.
Untuk menyelidiki penyebab peradangan yang merajalela, para dokter melakukan tes untuk mengidentifikasi antibodi yang beredar dalam darah wanita tersebut. Mereka menemukan antibodi tingkat tinggi yang menargetkan proteinase 3 (PR3), protein yang ditemukan dalam sel darah putih tertentu, menurut Mayo Clinic Laboratories.
Antibodi yang menargetkan PR3 adalah sejenis autoantibodi, yang berarti mereka menyerang sel manusia yang sehat, dan dapat memicu peradangan pada pembuluh darah dan menyebabkan kerusakan organ, paling sering pada ginjal, paru-paru dan saluran pernapasan.
Berdasarkan adanya antibodi PR3 pada wanita tersebut, dokter mendiagnosisnya sebagai "granulomatosis dengan poliangiitis," atau IPK. Hampir semua orang dengan IPK membawa autoantibodi ini, menurut Mayo Clinic.
Yang mengatakan, "peran pasti autoantibodi ini dalam pengembangan granulomatosis dengan polyangiitis belum sepenuhnya dipahami," menurut National Organisation for Rare Disorders (NORD). Salah satu kemungkinannya adalah bahwa antibodi ini dapat menempel pada sel darah putih yang mengandung PR3 dan entah bagaimana menyebabkannya tidak berfungsi dan merusak jaringan sehat.
"Perkiraan frekuensi granulomatosis dengan polyangiitis sangat bervariasi tergantung pada populasi spesifik yang diteliti," dan seringkali, kelainan tersebut tidak dikenali oleh dokter, menurut NORD. Karena itu, sulit untuk memperkirakan berapa banyak orang yang mengembangkan kelainan ini setiap tahun, tetapi penyakit ini dianggap sangat jarang.
IPK dapat muncul perlahan selama berbulan-bulan atau ditetapkan dengan cepat, dalam hitungan hari, menurut NORD. Gejala sangat bervariasi dari orang ke orang tetapi dapat memengaruhi organ di seluruh tubuh. Misalnya, kasus yang parah dapat menyebabkan gangguan pendengaran, kehilangan penglihatan, gagal ginjal atau kerusakan saraf kranial, jika tidak ditangani. Gangguan autoimun juga dapat menyebabkan pilek yang terus-menerus, pengerasan kulit hidung, radang dan perforasi sinus - lubang - di septum, seperti yang terlihat pada wanita yang terkena.
Untuk mengobati IPK wanita tersebut, dokternya meresepkan rituximab, perawatan antibodi yang menargetkan sel-sel kekebalan yang disebut sel B untuk menurunkan respons kekebalan tubuh yang tidak berfungsi, menurut Drugs.com. Pasien juga menerima siklofosfamid dosis rendah, imunosupresan dan prednison, kortikosteroid yang juga menurunkan aktivitas kekebalan.
"Pada kunjungan tindak lanjut 6 bulan kemudian, sekret dan pengerasan hidung berdarah pasien telah sembuh," menurut laporan NEJM. "Deformitas hidung tidak berubah." Pasien terus menerima rituximab, tetapi laporan tersebut tidak mencatat apakah dia akan menjalani operasi untuk hidungnya yang cekung atau mancung ke dalam.
